В нашей сегодняшней статье: Что такое и как проявляется гиперплазия коры надпочечников?

Что такое и как проявляется гиперплазия коры надпочечников?

Формы и клинические проявления заболевания

• Недостаточность 20,22-десмолазы, её еще называют липоидной гиперплазией. Данная форма встречается редко, и примерно две трети детей с недостатком этого фермента не жизнеспособны. 20,22-десмолаза находится в половых железах и в корковом веществе надпочечников, и при ее недостатке наблюдается дефицит всех видов стероидных гормонов. Если ребенок все же выжил, то у него обнаруживается тяжелейшая надпочечниковая недостаточность. Половое развитие всегда происходит с задержкой. 
• Гиперплазии надпочечников при недостатке 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы сопровождаются потерей соли. Но иногда выделение гормона альдостерона бывает в норме. У мальчиков отмечается нарушение половой дифференцировки. Иногда может встречаться полноценный женский фенотип. Вторичные половые признаки часто развиваются нормально, лишь в некоторых случаях наблюдается гинекомастия. У девочек может быть развитие внешних половых органов по мужскому типу, это связано с усиленной секрецией мужских половых гормонов во внутриутробном периоде. На данный момент функция яичников при данном типе нарушения изучена недостаточно.
• Врожденная диффузная гиперплазия надпочечников при недостатке 17-альфа-гидроксилазы встречается крайне редко. Описано всего лишь 180 случаев такой патологии. При этом нарушении наблюдаются симптомы недостаточности половых гормонов и глюкокортикоидов. У детей отмечается недостаток ионов калия — гипокалиемия и понижение артериального давления. У больных девочек задерживается половое развитие, а у мальчиков наблюдается псевдогермафродитизм. В случаях, когда патология не была диагностирована вскоре после рождения, дети, имеющие мужской генетический пол, воспитываются как девочки, потому что у них обнаруживаются половые органы, развитые по женскому типу. Яички остаются в брюшной полости либо паховых каналах и часто становятся случайной находкой при ультразвуковом исследовании. Иногда определяются половые органы промежуточного типа, и тогда пол ребенка считают мужским. Как правило, у таких мужчин и женщин отсутствуют волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
• Врожденная диффузная гиперплазия надпочечника с недостаточностью 21-гидроксилазы — простая вирилизирующая форма. 

• О лечении простатита у мужчин
• Чего ждать от беременности и родов в разном возрасте
• Как проходит лечение алкоголизма в специализированных центрах