Популярное
Adsense
Мочеполовая система » Урология » Статьи » Что такое и как проявляется гиперплазия коры надпочечников?
Что такое и как проявляется гиперплазия коры надпочечников?
Заболевание развивается под воздействием определенных негативных факторов внешней или внутренней среды, а также передается по наследству. Врожденная гиперплазия коры надпочечников представляет собой целую группу заболеваний, которая наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При этом в организме нарушается синтез гормона кортизола, который выполняет очень важные функции. Дело в том, что гены, отвечающие за развитие гиперпластических процессов в надпочечнике, кодируют ферменты, которые участвуют в образовании стероидов. Стероидные вещества образуются в ходе сложных химических реакций из холестерина. Симптомы и степень выраженности заболевания зависят от того, какой ген был затронут. Иногда возникают несовместимые с жизнью изменения, а иногда симптомы бывают почти незаметными.
Формы и клинические проявления заболевания
Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде классических и неклассических форм.
К классическим относят:
- Недостаточность 20,22-десмолазы, её еще называют липоидной гиперплазией. Данная форма встречается редко, и примерно две трети детей с недостатком этого фермента не жизнеспособны. 20,22-десмолаза находится в половых железах и в корковом веществе надпочечников, и при ее недостатке наблюдается дефицит всех видов стероидных гормонов. Если ребенок все же выжил, то у него обнаруживается тяжелейшая надпочечниковая недостаточность. Половое развитие всегда происходит с задержкой.
- Гиперплазии надпочечников при недостатке 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы сопровождаются потерей соли. Но иногда выделение гормона альдостерона бывает в норме. У мальчиков отмечается нарушение половой дифференцировки. Иногда может встречаться полноценный женский фенотип. Вторичные половые признаки часто развиваются нормально, лишь в некоторых случаях наблюдается гинекомастия. У девочек может быть развитие внешних половых органов по мужскому типу, это связано с усиленной секрецией мужских половых гормонов во внутриутробном периоде. На данный момент функция яичников при данном типе нарушения изучена недостаточно.
- Врожденная диффузная гиперплазия надпочечников при недостатке 17-альфа-гидроксилазы встречается крайне редко. Описано всего лишь 180 случаев такой патологии. При этом нарушении наблюдаются симптомы недостаточности половых гормонов и глюкокортикоидов. У детей отмечается недостаток ионов калия — гипокалиемия и понижение артериального давления. У больных девочек задерживается половое развитие, а у мальчиков наблюдается псевдогермафродитизм. В случаях, когда патология не была диагностирована вскоре после рождения, дети, имеющие мужской генетический пол, воспитываются как девочки, потому что у них обнаруживаются половые органы, развитые по женскому типу. Яички остаются в брюшной полости либо паховых каналах и часто становятся случайной находкой при ультразвуковом исследовании. Иногда определяются половые органы промежуточного типа, и тогда пол ребенка считают мужским. Как правило, у таких мужчин и женщин отсутствуют волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
- Врожденная диффузная гиперплазия надпочечника с недостаточностью 21-гидроксилазы — простая вирилизирующая форма.
Гиперплазия может быть причиной некоторых заболеваний. Например, при болезни Кушинга в 35-40% случаев отмечают гиперплазию левого и правого надпочечника. Обычно такая патология определяется у людей среднего или старческого возраста потому, что выраженность симптомов нарастает медленно. Узловая гиперплазия характеризуется наличием одного или нескольких узлов, которые могут быть очень мелкими, а иногда достигают нескольких сантиметров в диаметре. Узлы состоят из нескольких долек, и между самими узлами определяется также гиперплазированная ткань железы. Такая гиперплазия иногда описывается как нодулярная.
Микронодулярная гиперплазия надпочечников возникает по причине длительного стимулирующего воздействия адренокортикотропного гормона на ткань железы, что приводит к формированию аденомы надпочечника. Его кора подвергается гиперпластическим изменениям и секретирует большое количество кортизола в ответ на усиленную стимуляцию АКТГ. Поэтому мелкоузловая гиперплазия расценивается как АКТГ-зависимая форма синдрома Кушинга. В клинической практике гиперплазии часто принимают за опухоли надпочечников, что нередко становится причиной неправильного лечения.
"Здоровье мочеполовой системы человека: урология,гинекология,венерология" - http://uromedik.ru
Просмотров: 472
Интересное:
