Adsense
» » Врожденный порок сердца - атриовентрикулярная коммуникация у детей
Категория: Видео сюжеты

Врожденный порок сердца - атриовентрикулярная коммуникация у детей

Врожденный порок сердцаАтриовентрикулярная коммуникация (АВК) – это комбинированное врожденное патологическое состояние, связанное с нарушением формирования межпредсердной перегородки в сочетании с дезорганизацией атриовентрикулярных клапанов.

По статистике распространенность АВ-коммуникации составляет от 2 до 6 % детей от всех врожденных пороков. В 40-60% случаев АВК наблюдается у детей с синдромом Дауна. АВК диагностируется рано - приблизительно у 50-60% детей эта аномалия регистрируется в первые 12 месяцев.

Классификация АВ - коммуникации.

Выделяют следующий основные виды АВК:

1. неполная форма порока – при этом состоянии отмечается расщепление (раздвоение) передней створки митрального клапана (МК) и первичное сообщение в перегородке между предсердиями;

2. интермиттирующая форма – отмечается сочетание неполной формы с изменениями септальной пластинки трехстворчатого клапана;

3. полная АВ - коммуникация - регистрируется дефект в межпредсердной перегородке, высокий дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородке, общее атриовентрикулярное отверстие (отсутствие или деформация септальных створок МК и трехстворчатого клапанов (ТК)).

Причины возникновения порока.


Провоцирующими моментами в формировании порока является:

1. наследственные заболевания (хромосомные аномалии, генные мутации);

2. инфекционные (вирусные) заболевания женщины;

3. гормональные нарушения и патология обмена;

4. вредные привычки матери (алкоголизм, прием наркотических и токсических веществ, курение);

5. профессиональные вредности (работа с лаками, красками, воздействие радиации и др.).

Гемодинамические изменения.


Гемодинамика при АВ-коммуникации характеризуется существованием дефекта в перегородке и наличием выраженного несмыкания митрального (двустворчатого) и трикуспидального клапанов.

При неполной форме атриовентрикулярной коммуникации, протекающей с аномалией двустворчатого клапана, в момент сокращения осуществляется кровоток в полость левого предсердия в результате того, что имеется недостаточность двустворчатого клапана, а затем сквозь сообщение в перегородке в правое предсердие. При полной форме атриовентркулярной коммуникации ток крови также идет из левых отделов сердца в правые.

При полной форме АВК рано формируется легочная гипертензия и появляются симптомы недостаточности кровообращения.

Клиника порока.


При наличии полной формы АВК уже в первые недели жизни появляется учащенное дыхание, малыши недостаточно набирают в весе, у детей отмечаются частые простудные заболевания, рано появляются симптомы недостаточности кровообращения.

При осмотре часто выявляется «сердечный горб», во время аускультации регистрируется усиление II тона в месте проекции ЛА, I тон усилен в точке проекции трехстворчатого клапана. Выслушивается грубый сильный по интенсивности шум с максимумом звучания в 3-4 межреберье по левому краю грудины, иррадиирует в левую аксиллярную (подмышечную) область.

При неполной форме АВК у ребенка наблюдается плохое физическое развитие, рано развивается учащенное сердцебиение и одышка. II тон в точке проекции легочной артерии усиленный и у половины детей расщеплен. Отмечаются 2 шума: один в области верхушки обусловлен наличием недостаточности двустворчатого клапана, второй — во 2-3 межреберье слева из-за имеющегося большого отверстия в перегородке между предсердиями.

Диагностические критерии АВК.


При электрокардиографии диагностируется отклонение ЭОС резко влево, различные нарушения проведения, гипертрофия миокарда правых отделов. Если при неполной форме порока сердца имеется большое сообщение между предсердиями, то на ЭКГ отмечаются выраженные симптомы перегрузки правого предсердия, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка.

На рентгенограмме определяется расширенная сердечная тень, за счет увеличенных правых отделов. При наличии значительной недостаточности МК на рентгенограмме отмечается увеличенные левые отделы. Регистрируется легочный рисунок, который усилен не только по артериальному руслу, но и по венозному (из-за левожелудочковой недостаточности).

Главное место в диагностике АВК отводится эхокардиографии. При неполной форме заболевания выявляется сообщение в межпредсердной перегородке, разделение передней створки МК на две части, недостаточное смыкание створок МК, расширение правых отделов, а также дилатация легочной артерии. При наличии полной формы аномалии регистрируется отверстие в перегородке между желудочками, первичный дефект в перегородке между правым и левым предсердиями, единый предсердно-желудочковый клапан, часто отмечаются нормальные или уменьшенные размеры левого желудочка, расширение легочной артерии.

Лечение.


Лечение АВК только хирургическое. При неполной форме АВ-коммуникации лучшим сроком для проведения оперативного лечения считается период от 5 до -11 лет. Во время диагностики полной формы аномалии операцию назначают в ранний период жизни.

Прогноз.


При полной форме заболевания 50-65 % пациентов умирает в течении первых 12 месяцев и 96% - к 5-ти годам жизни. Большинство больных умирает в 20-30 лет в результате развития недостаточности кровообращения и тяжелых аритмий. Спасибо за статью сайту V-Medicine.ru

"Здоровье мочеполовой системы человека: урология,гинекология,венерология" - http://uromedik.ru

Просмотров: 985
Интересное:
Ваш кабинет: